بیماری های قلبی مادرزادی در بزرگسالان

دریچه آئورت دو لَتی

دریچه آئورت، یکی از دریچه‌های قلب است که بین بطن چپ و آئورت (سرخرگ اصلی که خون را به شریان ها می رساند) قرار گرفته است. این دریچه به طور عادی سه لتی است، اما در یک درصد موارد  ممکن است دریچه آئورت به صورت مادرزادی دارای دو لت باشد.

دریچه آئورت تک لتی یا چهار لتی نیز در برخی افراد وجود دارند، اگرچه این موارد بسیار نادر است.

دریچه دو لتی آئورت، می تواند آئورت را با انقباض مواجه سازد و به علت باریک شدن سوراخ دریچه، در عبور خون به آئورت اشکال ایجاد می‌شود (تنگی دریچه آئورت). این تنگی مانع از آن می شود که دریچه به طور کامل باز شود. بنابراین جریان خون به سمت بدن کاهش می یابد یا مسدود می شود. در برخی موارد، دریچه آئورت خوب بسته نمی شود که این عارضه باعث پس زنی خون به عقب و نفوذ آن به بطن چپ می گردد (نارسایی دریچه آئورت).

بیشتر این افراد تا بزرگسالی مشکل خاصی ندارند و برخی از آنها ممکن است حتی به هنگام سالمندی نیز از این بابت متاثر نباشند، اما بعضی از کودکان دارای دریچه آئورت دو لَتی، دچار مشکلات و گرفتاری های خاصی هستند.  

در این افراد گاهی اوقات احتمال گشاد شدن دریچه و یا خطر شکاف آئورت وجود دارد.

تشخیص بیماری

پزشک متخصص قلب و عروق، معمولا علائم بیمار و یا پیشینه و سابقه بیماری خانوادگی او را بررسی می کند. همچنین پزشک به وسیله یک گوشی (استتوسکوپ) به صدای قلب بیمار گوش می دهد تا صدایی را که نشان از دریچه دو لتی است، پیدا کند.

همچنین طی برخی از آزمایشاتی که برای تشخیص بیماری های دیگر صورت می گیرد، پزشک ممکن است دریچه دو لتی را تشخیص دهد.

پزشکان برای تشخیص دریچه آئورت دو لتی معمولا از اکوکاردیوگرافی ( اکوی قلبی) استفاده می کنند.

دراکوکاردیوگرافی از امواج صوتی دارای فرکانس بالا (امواج مافوق صوت) برای ایجاد یک تصویر متحرک از قلب استفاده می‌شود.

در این روش کاردیوگرام برای تولید تصاویر ویدئویی متحرک از امواج صوتی استفاده می کند. امواج صوتی از طریق یک وسیله دستی به نام پروب به داخل بدن فرستاده می‌شود. این امواج صوتی ساختارها و مایعات موجود در قلب را مرتعش کرده و اکوها از طریق مبدل (پروب) مجددا دریافت می‌شوند. اکوها در مونیتور به تصاویر تبدیل می‌شوند.

با استفاده از انواع مختلف روش‌های اکوکاردیوگرافی، پزشکان اندازه، شکل و انقباضات عضله قلب را مشاهده می‌کنند و نحوه عملکرد دریچه‌های قلب و جریان‌خون در قلب و سرخرگ‌ها را مورد سنجش قرار میدهند.

اگر پزشک نیاز به اطلاعات بیشتر برای تشخیص وضعیت بیمار داشته باشد، می تواند از سایر آزمایشات تصویربرداری استفاده کند.

درمان بیماری

کودکان و بزرگسالان دارای دریچه آئورت دو لتی، احتیاج دارند که به طور منظم تحت نظر متخصصان بیماری های مادرزادی  قرار گیرند تا تغییرات وضعیت احتمالی آنان از جمله انسداد یا گشادی دریچه آئورت، مورد بررسی قرار گیرد.

این افراد در نهایت ممکن است برای مشکلات دریچه ای نظیر تنگی یا نارسایی دریچه آئورت، نیاز به درمان داشته باشند.

با توجه به وضعیت بیمار، نوع درمان این عارضه می تواند شامل موارد زیر باشد:

تعویض دریچه آئورت

در عمل تعویض و جایگزینی آئورت، جراح دریچه آسیب دیده را برمی دارد و آن را با یک دریچه مکانیکی (مصنوعی) و یا با بافت تهیه شده ازقلب گاو،خوک یا انسان (دریچه بیولوژیک) جایگزین می کند.

 نوع دیگری از جایگزینی دریچه که از بافت ریوی خود بیمار استفاده می کند نیز گاهی اوقات امکان پذیر است.

بافت های بیولوژیک نهایتا با گذشت زمان دچار فساد و انحطاط می شوند و ممکن است نیاز به تعویض داشته باشند. بیمارانی که دریچه مصنوعی دارند، برای جلوگیری از لخته شدن خون، باید برای تمام عمر داروهای رقیق کننده خون مصرف کنند.

پزشک متخصص، مزایا و معایب جایگذاری انواع دریچه و این که کدام نوع برای بیمار مناسب تر است را به او می گوید.

آنژیوپلاستی عروقی (بالن یا فنر زدن)

روش بالن زدن به این ترتیب است که پزشک متخصص در قدم نخست در کشاله ران سوراخ کوچکی ایجاد می‌کند؛ سپس لوله‌ای بلند، باریک و توخالی را که به آن کاتتر گفته می‌شود، به همراه یک بالن که در سر آن قرار دارد، به آهستگی و با دقت به داخل آئورت و سپس رگ‌های قلب، خود قلب و عروق کرونر می‌فرستد. سپس این بالن باد می‌شود و ورودی دریچه را گسترش می دهد تا بتواند به باز شدن آئورت کمک کند و گرفتگی یا انسداد را رفع نماید.

پس از آن، بالن و کاتتر را خارج می کنند. این فرایند می تواند تنگی دریچه آئورت را درنوزادان و کودکان برطرف کند اما در بزرگسالانی که بالون می زنند، معمولا دریچه مجدداً رو به تنگی خواهد گذاشت.

 بعد ازانجام این عمل در برخی از بیماران همراه با رها شدن از تنگی آئورت، حجم بیشتری از پس رانش خون وجود دارد.

ترمیم دریچه آئورت

عمل ترمیم دریچه آئورت اغلب برای درمان آئورت دو لتی انجام نمی شود، بلکه به وسیله این عمل، جراحان ممکن است دو بال یا دو لَت دریچه آئورت را که به هم جوش خورده اند، از هم جدا کنند یا با تغییر شکل و فرم دریچه، بافت های اضافی را بردارند تا این دو لت بتوانند چفت و کامل بسته شوند.

ریشه آئورت و جراحی آئورت صعودی

در این عمل، جراحان ریشه قطور و گشاد شده آئورت را که در مجاورت قلب قرار گرفته است، برمی دارند و آن را با لوله ای ترکیبی و مصنوعی که به محل دوخته و بخیه می شود جایگزین می کنند (عمل پیوند).

دریچه آئورت نیز طی این عمل می تواند تعویض یا ترمیم شود اما در برخی موارد پزشکان ممکن است تنها بخش گشاد شده آئورت را بردارند و خود دریچه در محل باقی بماند.

مراقبت مادام العمر

پس از تشخیص آئورت دو لَتی، افراد مبتلا به آن لازم است که در سنین کودکی توسط یک متخصص قلب اطفال و در بزرگسالی نیز توسط متخصصان بیماری های قلبی مادرزادی تحت نظر و مراقبت دائم قرار گیرند که این کنترل و مراقبت شامل مراجعه ی پیگیر به پزشک برای کنترل وضعیت قلب است.

دریچه آئورت دو لتی می تواند در خانواده به صورت ارثی وجو داشته باشد. به همین دلیل پزشکان اغلب توصیه میکنند که تمامی اقوام درجه یک فرد مبتلا (پدر،مادر،خواهر و برادران) توسط یک اکوکاردیولوژیست مورد بررسی قرار گیرند.

مرجع

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bicuspid-aortic-valve/cdc-20385577