آنومالی-اپشتین

آنومالی ابشتین (انگلیسی: Ebstein's anomaly) یک اختلال قلبی مادرزادی نادر است که در آن ناهنجاری لت‌های دریچه سه لتی وجود دارد (بزرگ شدن لت قدامی). در ۵۰٪ موارد این اختلال با نقص دیواره بین دهلیزی همراه است لذا بزرگی دهلیز راست را مشاهده می‌کنیم. ناهنجاری ابشتین جزء بیماریهای قلبی مادرزادی سیانوتیک نمی‌باشد. مشکلات همودینامیک این آنومالی اغلب ناشی از نقص دیواره بین‌دهلیزی هستند. آنومالی ابشتین حالت نادری (۵٫۰ درصد از بیماران مبتلا به بیماری مادرزادی قلب) که با جابجایی آپیکال دریچه سه لتی به داخل بطن راست، مشخص می‌گردد. در نتیجه، بخش قاعده‌ای بطن راست بخشی از دهلیز راست را تشکیل داده و یک بخش کوچکی از بطن راست به صورت فعال باقی می‌ماند. لت‌های دریچه سه لتی اغلب دیس پلاستیک بوده و ممکن است به طور ناقص به دیواره‌ی بین بطنی یا دیواره آزاد بطن راست بچسبند که اغلب با نارسایی شدید دریچه سه لتی همراه است. میزان ناکارایی بطن راست بسته به اندازه بطن راست دارای عملکرد و فعال و نیز شدت نارسایی دریچه سه لتی دارد. آنومالی ابشتین معمولاً در بعد از بلوغ بروز می‌کند. باز ماندن سوراخ بیضی یا ASD ثانویه در بیش از ۵۰ درصد از بیماران دیده شده و ممکن است با افزایش فشار دهلیز راست به شانت راست به چپ، منجر شود. آریتمی‌های فوق بطنی در بیماران مبتلا به این آنومالی شایع است که از جمله تحریک زودرس بطنی (Pre-excitation) همراه با سندرم ولف پارکیستون- وایت می‌باشد.