ترندلمبرگ

بیماری های لگن در اطفال امروزه دررفتگي و يا نيمه دررفتگي مادرزادي مفصل ران را تحت عــــنوان... تاریخ درج : ۱۵ فروردین ۱۳۹۶ تعداد بازدید: 22420 نویسنده : دکتر محسن مردانی کیوی 1) دررفتگي مادرزادي مفصل ران دررفتگي مادرزادي مفصل ران امروزه دررفتگي و يا نيمه دررفتگي مادرزادي مفصل ران را تحت عــــنوان ديســـپلازي نــاشي از تکــامل نــا کــافي مــفصل ران طــــــبقه بندي(Developmental Dysplasia of the Hip ) ميکنند . در اين ناهنجاري در موقع تولد سـر اسـتخوان ران خـارج از حـفره اسـتابولوم قـرار گـرفته است. دررفـتگي درجـات مـختلف داشــته و مــمکن است کــامل (Dislocation ) و يــا نــا کــامل (Subluxation ) باشد. دررفتگي نا کامل اگر درمان نشود مـمکن است به دررفتگي کامل تبديل شود . دررفــتگي مــادرزادي ران کـه در حـقيقت شـايع ترين دررفـتگي مفصلي است در دخـتران بـه مـراتب شـايعتر از پسـران است (9برابر). در نيمي از موارد عارضه به صورت دوطرفه ديده مي شود . علت اين بيماري به خوبي معلوم نيست. عـوامـل ارثـي ـ نـژادي و اقليمي در پيدايش آن مؤثر است . اين بيماري در نقاط خاصي از جهان شايع تر است و دليل آن را احتمال بـه طـرز بسـتن بـچه در ماه هاي اول زندگي مربوط مي دانند. در کشـورهايي مـثل ايـران و ايتاليا که نوزادان را قنداق ميکنند اين بيماري به مراتب شايعتر از کشورهايي نظير چـين و هـند و چين است کـه از قـنداق اسـتفاده نمي کنند. امروزه در ايران با توجه به اينکه اکثر والدين بـه خصوص در شهرهاي بزرگ که مادران نوزادان خـود را قـنداق نـمي کنند٬ ايـن بيماري در ايران به مراتب کمتر از گذشته است . دررفتگي مادرزادي مفصل ران فرزند اول خانواده بودن٬ جنسيت مؤنث ٬ نژاد سفيد٬ زايـمان بــريچ(Breech ) و نــيز نــاهنجاري هاي مــادرزادي ديگـر نـظير تورتيکولي و پاچنبري همراهي بـيشتري بـا ديسـپلازي نـاشي از تکامل نا کافي مفصل ران دارد. در اين گونه کودکان مـعاينه دقـيق نوزاد ضروري بوده و در صورت عدم وجود علايم دررفتگي ٬ در شش ماهگي معاينه مجدد و راديوگرافي لگن بايد انجام شود . بعضي از مؤلفين رشد نا کافي و کم عمقي حفره اسـتابولوم٬ شــلي کــپسول مــفصلي در نــتيجه افـزايش بـعضي از هورمون هاي جـنسي زنـانه در خـون مـادر را عـامل پـيدايش ايـن عارضه مي دانند. مادام که جنين در رحم مادر است ران روي شکم جنين خم شده و سر استخوان ران در حفره اسـتابولوم وضـعيت ثابتي دارد ولي در موقع تولد راست شـدن مـفصل ران مـنجر بـه دررفتگي مفصل ران مي شود. از اين رو، اگر در يکي دو ماه اول زندگي نوزاد٬ مفصل نيمه دررفته ران را به حال خود رها کرده و آن را راست نکرده و در وضع ادا کسيون قرار ندهند٬ سر استخوان ران خود به خود در داخل حفره استابولوم قرار گرفته٬ جـا مـيافـتد. بـه همين جهت شـانس پـيدايش دررفـتگي در نـوزادانـي کـه قـنداق مي شوند به مراتب بيش از ديگران است . دررفتگي مادرزادي مفصل ران آسيب شناسي خارج ماندن سر استخوان ران از حفره استابولوم باعث هـيپوپلزي ايـن حـفره گشـته در ضـمن انـته ورسيون (Ante version ) گـردن استخوان ران افزايش مي يابد. کـپسول مـفصلي هـيپرتروفيه گشـته و ضخيم مي گردد و عضلات اطراف مفصل ران بـه خصوص عـضلات نزديک کننده ران و ايليوپسواس کوتاه مي گردند . دررفتگي مادرزادي مفصل ران در اينجا به خوبي معلوم مي شود که در مراحل اوليه زندگي کـه تغيير شکل هاي مذکور به وجود نـيامده انـد بـه آسـاني مـي توان سـراستخوان ران را در حفره اسـتابولوم قـرار داد و آن را ثـابت نگـاه داشت در حالي که مرور زمان باعث مشکـل تر شـدن درمـان ايـن بيماري ميگردد. از اين رو٬ تشخيص و درمان هرچه زودتر ايـن بيماري حايز اهميت فراوان است . نشانه هاي باليني دررفتگي مادرزادي مفصل ران نشانه هاي باليني دررفتگي مادرزاي مفصل ران در سـنين مـختلف متفاوت است: a ـ در هنگام تولد تا 3 ماه اول زندگي: - وجود چين هاي اضـافي در کشـاله ران و نـامتقارن بـودن آنـها؛ ا گرچه ممکن است در کودک طبيعي نيز ايـن علامت ديده شود، ولي لااقل وجود هر نوع چين اضـافي در کشاله ران و نامتقارن بودن آن ها بايد پزشک را به اين بيماري مشکوک نموده و معاينه کامل از اين جهت به عمل آورد. - محدوديت در ابداکسيون مفصل ران که مخصوصا از ماه اول بـه بـعد مـحسوس تر است؛ گـاه مـادر ضـمن تعويض کهنه بچه به اين مـوضوع پـي بـرده و کـودک را نـزد پزشک مي آورد. - تست ارتولاني (Ortolani Test ) ؛ اين معاینه را در حالي انجام مي دهيم که نوزاد به پشت خوابيده، مفصل ران و زانو خم شده اند. پزشک با يک دست اندام تحتاني را طـوري دست مي گيرد که شست در طرف داخل و انگشتان ديگر در طرف خارج ران قرار گيرند٬ با دست ديگر لگن را ثابت کرده و يا اندام تحتاني طرف ديگر را ثابت نگه ميدارد. ابدا کسيون مفصل ران در حالي که انگشتان از خارج ران به بالا فشار مي آورند٬ باعث جا افـتادن سر دررفته به داخل استابولوم مي گردد. احساس جاافتادن براي پزشک محسوس بوده و گاهي همراه با آن صداي کلیک هم شنيده مي شود. دررفتگي مادرزادي مفصل ران -تست بارلو (Barlow's Test ) ؛مانند تست ارتولاني بوده منتها بالعکس آن. در اين آزمايش پزشک نوزاد را نظير وضعيت قبلي قرار داده ضمن ادداکسيون مفصل ران با شست فشاري روي قسمت داخل ران ٬ به سمت خارج وارد آورده باعث دررفتگي مفصل ران مي گردد.(احساس در رفتن مفصل(Click ) براي پزشک ملموس است.در انواع تراتوژنيک به علت کوتاهي نسوج نرم اطراف مفصل اين دو آزمايش ممکن است مثبت نباشند. b ـ از 3 ماهگي به بعد : محدوديت ابداکسيون ران آشکارتر شده است . آزمايش ارتولاني و بارلو در اين دوره معمولاً مثبت نيست . تروکانتر بزرگ استخوان ران در طرف دررفتگي، برجسـته تر و بالاتر از خـط نـلاتون(Nelaton Line ) قـرار گـرفته است (خطي که برجستگي اسـتخوان ايسکـيوم را بـه خـار خـاصره قدامي فوقاني متصل مي کند). کوتاهي در اندام تحتاني طرف مبتلا، به طوري که اگر مفصل ران و زانو را خم کنيم زانوها در امتداد و هـمسطح يکـديگر قـرار نمي گيرد٬ اين تست به نام آزمايش آليس(Allis Test ) يـا آزمــايش گـالزي (Galezzi Test ) مـعروف است. دررفتگي مادرزادي مفصل ران عــلامت تـلسکوپي(Telescoping Sign )؛ بـررسي ايـن علمت که در دررفتگي کامل مثبت است بدين صورت انجام مي گيرد: در حالي که کودک به پشت خوابيده پزشک با يک دست لگن را ثابت کرده و با دست ديگـر انـدام تـحتاني طـرف مـبتلا را محکم گـرفته و آن را در امـتداد مـفصل ران بـه بـالا و پـايين حرکت مي دهد. ميزان بـالا و پـايين رفـتن در مـفصل طـبيعي جزئي بوده در حالي که در مفصل دررفته نسبتاً زياد است . دررفتگي مادرزادي مفصل ران راه رفتن کودک معمولا به تأخير مي افـتد و در مـوقع راه رفـتن مي لنگد؛ در دررفتگي يکطرفه اندام تحتاني٬ طرف مبتلا کـوتاه بـوده و کــودک مــوقع راه رفــتن تــنه را بـه آن طـرف خـم مـي کند (Trendelenburg Gait ) در دررفتگي دوطرفه کودک در موقع راه رفتن تنه را به هر طرف خم کرده که آن را اصطلاحاً راه رفتن اردک وار(Waddling Gait ) گويند . دررفتگي مادرزادي مفصل ران گاه کودک لوردوز کمري واضح دارد که در موقع ايستادن و راه رفــتن جــلب تـوجه مـي کند. ايـن افـزايش لوردوز در انـواع دوطرفه واضح تر است . در دررفتگي دوطرفه مـفصل ران نـامتقارن بـودن چـين کـفل وجود نداشته ولي پرينه آنها وسيع تر از معمول است . آزمايش ترندلنبرگ(Trendelenburg Test ) ؛ اگر شخص سالم به هنگام ايستادن روي يک پا تکيه کند و پاي ديگر را از زمين بلند کـند٬ انـقباض عـضلات ابـداکـتور مـفصل ران٬ در طرفي که شخص روي آن ايستاده ٬ باعث نگه داشتن لگـن در وضعيت افقي مي شود. در دررفـتگي مـادرزادي مـفصل ران٬ عضلت ابداکتور مفصل ران در طرف مبتلا وضعيت مناسبي ندارند٬ حال اگر کودک مبتلا به دررفتگي مفصل ران روي پاي طرف مبتلا بايستد و پاي ديگر را از زمين بلند کـند عـضلات دورکننده طرف مبتلا قادر نخواهند بود لگن را در حالت افقي نگه دارند و در اين حالت لگن مي خواهد به طرف سـالم بـه پايين بيفتد اما کودک اين نقيصه را با انتقال وزن بدن بر روي طرف مبتلا جبران مي کند و در نتيجه خود را به آن طرف خم مــــي کند. ايــــن حـــالت را تــرندلنبرگ مــثبت(Trendelenburg Positive ) گويند. تـرندلنبرگ مـثبت علاوه بر دررفتگي مفصل ران ٬ در فلج و يا ضـعف عـضلات ابداکتور و کوکساوارا نیز مشهود است.