شرح بیماری

هپاتیت خود ایمن نوعی التهاب کبدی است. این التهاب زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن علیه سلول های کبد فعالیت می کنند.علت دقیق هپاتیت خود ایمن نامشخص است اما به نظر می رسد که فاکتورهای ژنتیکی و محیطی با تاثیرات متقابل بر هم، به مرور زمان علمل بروز این بیماری می شوند.

هپاتیت خود ایمنِ درمان نشده، میتواند منجر به زخم کبد (cirrhosis) و در نهایت نارسایی کبدی شود. با این حال اگر این بیماری به موقع شناسایی و درمان شود، اغلب با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی قابل کنترل است.

هنگامی که هپاتیت خود ایمن به درمان با دارو پاسخ نمی دهد و یا زمانی که بیماری کبدی پیشرفته و بدخیم باشد، پیوند کبد نیز یک گزینه درمانی است.

علائم و نشانه ها

دامنه علائم و نشانه های هپاتیت خود ایمن از خفیف تا شدید و وخیم گسترده است و همچنین ممکن است ناگهان بروز کند. برخی افراد علائم اندکی دارند که در مراحل اولیه بیماری شناسایی می شوند. در حالی که عده دیگر ممکن است علائم زیر را تجربه کنند.

خستگی مفرط
درد و ناراحتی شکمی
زرد شدن پوست و سفیدی چشم ها( یرقان )
بزرگ شدن کبد
رگ های خونی غیر عادی روی پوست( آنژیوم های عنکبوتی )
جوش و خارش پوستی
درد مفاصل
قطع قاعدگی در زنان( آمنوره).

چه وقت باید به پزشک مراجعه کرد

در صورتی که علائم نگران کننده دارید، بهتر است به پزشک مراجعه کنید.

علت ها

هپاتیت خودایمن زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن، که به طور معمول به ویروس ها، باکتری ها و دیگر میکروب ها حمله میکند، به جای آن به کبد حمله کند. این حمله به کبد، می تواند منجر به التهاب مزمن و آسیب جدی به سلول های کبد شود. علت این که چرا بدن بر ضد خود عمل می کند، مشخص نیست اما محققین بر این باورند که هپاتیت خودایمن می تواند به دلیل قرار گیری در معرض ویروس ها و مصرف داروهای خاص ایجاد شود و یا در اثر تداخل ژن هایی به وجود آید که عملکرد سیستم ایمنی را کنترل می کنند.

انواع هپاتیت خود ایمن

پزشکان دو نوع اصلی هپاتیت خود ایمن را شناسایی کرده اند:

هپاتیت خود ایمن نوع یک: شایع ترین نوع این بیماری است و می تواند در هر سنی رخ دهد. حدود نیمی از افراد مبتلا به هپاتیت خودایمن نوع یک، دچار بیماری های خود ایمن دیگر از جمله بیماری سلیاک (celiac disease )، آرتریت روماتوئید یا کولیت های زخمی( کولیت اولسراتیو) نیز می باشند .
هپاتیت خود ایمن نوع دو: اگرچه هپاتیت خودایمن نوع دوم در بزرگسالان نیز ایجاد می شود، اما بروز آن در کودکان و افراد جوان شایع تر است. این نوع از هپاتیت خود ایمن ممکن است بیماری های خود ایمن دیگر را نیز به همراه داشته باشد.

عوامل خطر

عواملی که خطر ابتلا به هپاتیت خودایمن را افزایش می دهند عبارتند از:

مونث بودن: اگرچه هپاتیت خودایمن می تواند هم در مردان و هم در زنان رخ دهد، اما ابتلا به این بیماری در زنان شایع تر است.
سابقه ابتلا به عفونت های خاص: هپاتیت خود ایمن ممکن است هنگامی ایجاد شود که فرد آلوده به ویروس سرخک، هرپس سیمپلکس ( herpes simplex ) یا ویروس اپشتین بار (Epstein-Barr) باشد. همچنین این بیماری با عفونت های هپاتیت A،B و C نیز مرتبط است.
وراثت: شواهد و مدارک حاکی از آن است که استعداد ابتلا به هپاتیت خود ایمن ممکن است درافراد یک خانواده رایج باشد.
ابتلا به بیماری خود ایمن: در افرادی که ازقبل مبتلا به بیماری های خود ایمن دیگری نظیر سلیاک، ارتریت روماتوئید (روماتیسم مفصلی )، پرکاری تیروئید (بیماری گریوز یا تیروئیدیت هوشیموتو) بوده اند، احتمال ابتلا به هپاتیت خود ایمن بیشتر است.

عوارض و پیامدها

هپاتیت خود ایمن در صورت درمان نشدن می تواند منجر به زخم های مداوم بافت کبد ( سیروز ) شود.

عوارض سیروز کبدی به شرح زیر است:

رگ های بزرگ شده در مری ( واریس مری ) : هنگامی که مسیر خون در عروق متوقف شود، ممکن است خون به دیگر عروق خونی وارد شود(مخصوصا عروقی که در معده و مری هستند).عروق خونی دیوارهای نازکی هستند، و به علت اینکه با خونی بیش از ظرفیتشان پر شده اند، احتمالا خونریزی خواهند کرد. خونریزی شدیدی که در نتیجه این عروق در معده و مری ایجاد می شود می تواند بسیار خطرناک باشد و به مراقبت های اورژانسی نیاز دارد.
مایعاتی در شکم( آسیت ): بیماری کبدی می تواند منجر به انباشته شدن مایعات فراوانی در شکم شود.آسسیت می تواند آزاردهنده باشد و موجب اختلال در تنفس گردد و معمولا یکی از نشانه های سیروز است.
نارسایی کبد: این عارضه زمانی رخ می دهد که آسیب های فراوان کبدی مانع از عملکرد صحیح آن شود. در این مرحله، به پیوند کبد نیاز است
سرطان کبد: افرادی که سیروز دارند در خطر ابتلا به سرطان کبد قرار می گیرند.

تشخیص بیماری

آزمایشاتی که برای تشخیص هپاتیت خود ایمن انجام می گیرند به شرح زیراند:

آزمایش خون: آزمایش نمونه ای از خون برای پیدا کردن پادتن ها می تواند هپاتیت خود ایمن را از هپاتیت ویروسی و دیگر بیماری های مشابه متمایز کند. آزمایش پادتن همچنین می تواند به تشخیص نوع هپاتیت خودایمن بیمار نیز کمک کند.
بیوپسی کبد(نمونه برداری): پزشک مقداری از کبد بیمار را برمی دارد تا درجه و نوع بیماری و همچنین آسیب های کبدی را تشخیص دهد. در حین این عمل، مقدار کوچکی از بافت کبد برداشته می شود به این صورت که سوزن باریکی از طریق پوست، درون کبد بیمار جای داده می شود. سپس این نمونه را به آزمایشگاه می فرستند. ممکن است پزشک شما برای هدایت بیوپسی از سونوگرافی استفاده کند.

درمان بیماری

بدون در نظر گرفتن نوع هپاتیت، هدف از درمان این بیماری این است که سیستم ایمنی بدن را از حمله به کبد باز دارند و یا روند آن را کندتر کنند. با این کار ممکن است روند پیشرفت بیماری آهسته تر گردد. برای رسیدن به این هدف، مصرف داروهایی که فعالیت های سیستم ایمنی را کاهش می دهند، لازم است. عموما در آغاز درمان با پردنیزون (prednisone) صورت می گیرد. داروی بعدی،آزاتیوپرین (azathioprine) است که ممکن است علاوه بر پردنیرون تجویز گردد.

مصرف پردنیزون برای مدت طولانی، می تواند عوارض جانبی جدی از جمله دیابت، پوکی استخوان، شکستن استخوان، فشار خون بالا، آب مروارید، گلوکوم و افزایش وزن ایجاد کند.
پزشکان غالبا در اولین ماه درمان، دوزهای بالای پردنیزون را تجویز می کنند. سپس برای کاهش خطر عوارض جانبی، طی ماه های بعد، دوز مصرف این دارو را به آهستگی کاهش می دهند تا به کمترین دوز مصرفی دارو برای کنترل بیماری برسد. همچنین برای اجتناب از عوارض جانبی پردنیزون، آزاتیوپرین (azathioprine) را نیز در کنار آن تجویز می کنند.
اغلب بیماران نیاز دارند که مصرف پردنیزون را حداقل به مدت 18 الی 24 ماه ادامه دهند. و بسیاری از آنها نیز تا آخر عمر مجبور به مصرف آن هستند. اگرچه ممکن است چند سال پس از شروع درمان، بیماری بهبود پیدا کند، اما غالبا در صورت قطع مصرف دارو مجددا عود خواهد کرد.

پیوند کبد

زمانی که داروها نتوانند پیشرفت بیماری را متوقف کنند و یا بیمار دچار زخم های برگشت ناپذیر(سیروز) یا نارسایی کبد گردد، تنها گزینه موجود پیوند کبد است.

در پیوند کبد، کبد معیوب و فاسد را برمی دارند و آن را با یک کبد سالم از فردی اهدا کننده جایگزین خواهند کرد. در پیوند کبد، معمولا از کبد یک بیمار مرگ مغزی استفاده می کنند. اما در برخی موارد نیز می توان از کبد یک اهدا کننده زنده نیز استفاده کرد. در نوع اخیر، بیمار تنها بخشی از کبد شخص اهدا کننده را دریافت خواهد کرد. تقریبا بلافاصله، پس از عمل پیوند هر دو کبد شروع به تولید سلول های جدید خواهند کرد.

آمادگی برای ملاقات پزشک

در صورت بروز هرگونه علائم نگران کننده، بهتر است با پزشک خانوادگی خود قرار ملاقاتی ترتیب دهید. اگر پزشک مشکوک به هپاتیت خودایمن باشد، ممکن است شما را به یک متخصص کبد ارجاع دهد.

از آنجا که زمان ملاقات با پزشک محدود است، بهتر است از قبل سوالات خود را آماده کرده و برای جواب دادن به سوالات احتمالی پزشک نیز آمادگی کسب کنید.
اطلاعات زیر می تواند شما را در این زمینه آماده و مهیا سازد.

کاری که می توان انجام داد

راجع به هرگونه آمادگی پیش از ملاقات اطلاعات کسب کنید: مثل محدودیت و رژیم غذایی خاص یا ناشتایی.
تمام علائم خود را یادداشت کنید. حتی علائمی که به مشکل اصلی شما بی ارتباط به نظر می رسند.
اطلاعاتی کلیدی شخصی خود را یادداشت کنید. از جمله تمام تغییرات و استرس های اخیر در زندگی خود
فهرستی شامل تمام داروها، مکمل ها و ویتامین هایی که مصرف می کنید، تهیه کنید
یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود را همراه ببرید تا بتواند تمام اطلاعات دریافتی را به خاطر بسپارد.
سوالاتی را که تمایل دارید از پزشک بپرسید، یادداشت کنید.

سوالات شما از پزشک:

علت اصلی احتمالی علائم من چیست؟
آیا علل احتمالی دیگری هم وجود دارد؟
برای تایید تشخیص ابتلا به هپاتیت خود ایمن چه آزمایشاتی لازم است؟
آسیب کبد تا چه حد شدید(بدخیم) است؟
آیا این شرایط موقتی است یا دائمی؟
گزینه های درمانی کدام اند؟
آیا این گزینه های درمانی می توانند هپاتیت خودایمن را معالجه کنند؟
عوارض جانبی احتمالی هرکدام از این درمان ها چیست؟
درمان هپاتیت خودایمن چند درصد امکان دارد که کنترل سایر بیماری ها را دچار مشکل کند؟
آیا امکان دارد که هرکدام از داروها یا عادت های من موجب مشکلات کبدی شود و یا مشکل مرا بدتر کند؟
آیا محدودیت و رژیم غذایی خاصی وجود دارد که باید آن را رعایت کنم؟
آیا باید به یک متخصص مراجعه کنم؟
آیا داروهایی جایگزینی برای آن دسته از داروهایی که برایم تجویز کرده اید وجود دارد؟
آیا بروشور یا کاتالوگی وجود دارد که بتوانم همراه خود ببرم؟ برای کسب اطلاعات بیشتر چه وبسایتی را پیشنهاد می کنید؟
چه مدت یک بار نیاز به مراجعه به پزشک هست؟